Gestos como caminar o comer pueden causar dolor a quienes tienen la dolencia. Su característica más visible es que su dermis no se mantiene suficientemente adherida al cuerpo por carecer de algunas proteínas
ONG DEBRA Piel de Mariposa,
ANA M. LONGO
30 ENE 2022
Artículo original
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La Epidermólisis Bullosa (EB), también llamada piel de mariposa, es una enfermedad cuyo nombre se asocia a la fragilidad de quien la padece. Esta afección poco frecuente, de las denominadas raras, es de tipo genético y se manifiesta desde el nacimiento. Además, es incurable y ofrece tratamiento paliativo. Se caracteriza por la formación de ampollas y heridas ante traumatismos de carácter leve. La piel de estas personas, su característica más visible, es su extrema fragilidad como las alas de una mariposa, esta no se mantiene suficientemente adherida al cuerpo por carecer de algunas proteínas, una de ellas se denomina colágeno VII.
Actualmente, se estima que en España hay aproximadamente 1.000 personas con EB, de las cuales una cifra superior a 300 pertenece a la ONG DEBRA Piel de Mariposa, asociación de personas afectadas por la enfermedad y sus familiares. “De las 300 personas, 142 son niños. Dado que la EB tiene una baja prevalencia, es decir, que afecta a muy pocos casos, el desconocimiento por parte de los profesionales sociosanitarios suele ser común, existiendo pocos especialistas en España con experiencia en su manejo”, explica Nati Romero Haro, coordinadora de actividades asistencial-formativa y enfermera especialista en EB en la asociación.
Las curas de los afectados pueden tener una duración de hasta tres horas y suelen realizarse por parte de los progenitores. “Desde el nacimiento y a lo largo de toda la vida es preciso hacer una cura diaria de las lesiones con materiales y apósitos específicos para tratar las heridas de la forma más correcta”, manifiesta Romero Haro, que sostiene que sería necesario el apoyo de profesionales de enfermería para que se encargasen de supervisar el proceso de cura.
La enfermera añade que las personas que padecen esta afección han de asistir a constantes revisiones de dermatología, nutrición o cirugía, del mismo modo que hacer frente a ingresos hospitalarios por intervenciones quirúrgicas que puedan derivar de complicaciones que se asocien a la enfermedad, sea la dilatación del esófago o separación de los dedos de las manos entre otras o, bien, para administrar tratamientos que sirvan para aliviar la sintomatología de la enfermedad, como tratamientos intravenosos de antibióticos o suministro de hierro.
Gestos como caminar o comer pueden causar dolor a quienes tienen la dolencia de piel de mariposa. “A nivel escolar también son necesarias adaptaciones en el aula, así como contar con el apoyo de una persona para realizar ciertas actividades, como ir al baño o subir y bajar escaleras”, aclara la coordinadora de actividades asistencial y formativa.
Protección y libertad al mismo tiempo
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Virginia Pérez Rejas, 41 años, empresaria, coach y estudiante de Psicología, es autora del libro Te lo diré cuando te vuelva a ver con Natalia Sanchidrián de editora, gracias al programa Tu libro interior. Pérez Rejas presenta un libro que permite enfrentarse a las heridas del pasado y perdonarse para avanzar. La autora y su hermana, tres años mayor que ella, tienen EB, de tipo simple, la más frecuente. Presentan el síndrome Theresa Kindler, una variante de esta enfermedad. “En mi infancia, tanto mi hermana como yo, hemos vivido entre algodones y sufrimos bastantes ingresos hospitalarios. Pero, nuestros padres tenían la capacidad de protegernos y al mismo tiempo darnos nuestro espacio y libertad para poder jugar con nuestros amigos o ir a la piscina en verano. También he sentido como mis amigos me cuidaban y querían tal cual era”, argumenta la empresaria, que añade que desde pequeña “apostó por vivir” pese a que no se librase de sufrir lesiones habitualmente. Pérez Rejas incide que su madre la curaba en casa porque no trabajaba y, con el tiempo, aprendió a hacerlo ella misma con su ayuda. Asegura que nunca le gustó que la tildasen de “pobrecita” porque no llegó a ver su situación como una carga.
Nieves Montero fundó junto con su marido Íñigo de Ibarrondo (ambos arquitectos), la ONG DEBRA Piel de Mariposa. Es presidenta de la misma y su hijo Íñigo de Ibarrondo, de 32 años, está afectado por el tipo distrófico. “Mi hijo nació con partes de su cuerpo sin piel. Ni médicos ni neonatólogos sabían qué le sucedía. Durante el embarazo no se había detectado nada en las ecografías porque no sabían qué buscar. A los días nos mandaron con el bebé a casa y yo le curaba las heridas como podía. Ahí comenzamos a investigar. Dimos con una pediatra que conocía la enfermedad y me puso en contacto con un dermatólogo en Marbella. Este, a su vez, me derivó al catedrático de dermatología de la Universidad de Málaga, jefe de servicio del Hospital Civil Universitario, Enrique Herrera Ceballos, quien lo diagnosticó. Lo ingresaron en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos cinco meses y al principio no podíamos verle. Luego ya pudimos entrar con guantes, mascarilla… y aprendimos todos qué hacer”, relata la fundadora de la asociación.
Montero y su marido se pusieron en comunicación una asociación de epidermólisis bullosa de Reino Unido a través de un familiar médico. Allí se hicieron socios de la asociación, conocieron a gente que les guio y en España, a través de Enrique Herrera, secretario de la Academia Española de Dermatología, obtuvieron una carta de respaldo de la entidad y contactaron con hospitales para descubrir si había más casos como los de su hijo y poder ayudarles. “Decidimos crear la Asociación de Epidermólisis Bullosa de España (en un primer momento se llamó Aebe) y hablamos con franceses, alemanes e italianos que tenían gérmenes de asociaciones, creando la Red Europea de Asociaciones de Epidermólisis Bullosa, de la cual mi marido fue primero chairman y luego presidente durante los diez primeros años. Poco a pocos fuimos creciendo con mucho trabajo y con ayuda de familia y amigos”, asevera la presidenta de la ONG DEBRA Piel de Mariposa.
“No hemos pretendido acolcharle el mundo a mi hijo Íñigo, sabíamos que su vida sería complicada. Tuvimos que contratar una fisioterapeuta porque él no hacía nada por moverse, no gateaba porque le dolía e inventé algunos artilugios para que no se cayese y levantarlo. Tiene estenosis esofágica (estrechamiento del esófago) y en la guardería tenían que ayudarle a comer. Pusimos a todo el equipo del centro en preaviso y les dejé un botiquín, incluso les indiqué que podían llamarme para acudir porque vivía cerca del centro escolar”, narra la madre de De Ibarrondo que ha estudiado ingeniería.
El hijo de Montero sufrió bullying en el colegio, pero ha tenido a buenos amigos a su lado que le han facilitado vivir agradables experiencias. La presidenta de la ONG DEBRA establece que para unos padres primerizos resulta devastador el desconocimiento de esta enfermedad en el hijo. Tras descubrir ellos esa terrible sensación quisieron crear la asociación para que otros no tuviesen que pasar por lo que ellos y, a su vez, tenderles la mano. “Recomiendo a las familias no adelantarse a los acontecimientos y cuando sucedan, nosotros estaremos ahí. Nuestro objetivo como grupo fantástico y muy completo, es no observar a familias solas y perdidas”, subraya Montero.
La asociación de Montero ha luchado para que se reconozca el derecho a las familias con niños con piel de mariposa a que un profesional del centro de salud vaya a curar al niño a casa. “Las madres son las que curan generalmente y pierden oportunidades de trabajo y no pueden hacer una vida normal. Nos parece que no es justo. Curar diariamente a los niños es someter a los padres a un estrés profundo y no somos sanitarios. Esta reivindicación está reconocida por el Ministerio y las Consejerías de Salud de todas las Comunidades Autónomas. Sin embargo, dependes de las personas y quienes gobiernan en cada sitio”, revela Montero.
Vivir el duelo de las expectativas
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Carmen Berzosa, psicóloga infantil y juvenil, certifica que, desde el momento del parto, para los padres ya sobreviene un momento de tensión con la llegada de un bebé enfermo no esperado y, de incertidumbre ante pruebas y resultados posteriores. “Hay que vivir el duelo de nuestras expectativas, de lo que después es. Hay que asumir el hijo que no tenemos, aceptar y aprender. Por lo tanto, suceden una fase de shock, negación y tristeza. Uno debe darse tiempo”, testimonia la experta.
El niño con EB nace con dolor y va a habituarse a estos procesos pese a los calmantes. Para la profesional, los padres deben trabajar la aceptación del dolor y aprender a acompañar, ser padres sensibles y sostener. “En cada familia influyen las posibilidades económicas y el apoyo familiar. Lo que no hay que hacer nunca es encerrarse, sino tratar a ese hijo como un niño sin problemas y que se encuentre lo más integrado posible en la sociedad”, apunta Berzosa.
El niño con piel de mariposa presenta tantas vivencias adversas que necesita sentir experiencias de logro. “Estudios de inteligencia emocional confirman que lo que prima no son las experiencias dolorosas en quienes las viven, sino la compensación con lo positivo. Además, niños con este tipo de dificultades a las que hacer frente, disfrutan de cosas nimias, algo que otros muchos no hacen”, soporta la especialista en psicología en la infancia.
María Jimena Martínez, pediatra y dermatóloga, mantiene que esta dolencia no solo afecta a la piel, sino también a aquellos órganos que presentan mucosa como la boca, tracto digestivo (el esófago, estómago e intestino), aparato genitourinario (genitales y vejiga), órganos respiratorios y ojos.
La dermatóloga declara que dependiendo del nivel de alteración de la estructura de la piel y la forma en que fue heredada, la enfermedad puede presentar diferentes características y severidad. “Para algunas variantes es más extensa la superficie de piel y órganos afectados. En consecuencia, se generará una gran alteración en la calidad de vida del niño y de la familia que lo acompaña, ya que genera dificultades en la alimentación y nutrición, en la visión, socialización con sus iguales y puede, en ocasiones, requerir internación para resolución de complicaciones”, argumenta la experta.
La especialista en infancia afirma que el proceder debe ser interdisciplinar, esto es, un trabajo conjunto de diferentes profesionales especializados en esa patología, sobre todo por tratarse de una enfermedad “rara” o poco frecuente. “No olvidemos la parte del apoyo emocional al niño y la familia para lograr una adecuada contención”, remata Martínez.